近日，我院淋巴瘤MDT团队成功为一名罕见的原发性心脏淋巴瘤患者完成术后化疗。该名患者在接受2个疗程的化疗后康复出院，复诊时未发现淋巴瘤复发迹象，临床无特殊不适症状，病情稳定，处于完全缓解状态。该名患者的成就救治，标志着我院淋巴瘤诊治水平迈上新台阶。
原发性心脏肿瘤是指原发于心脏各腔室及其相通大血管的肿瘤。此类肿瘤临床比较少见，发病率为十万分之1.38，其中有70%为良性肿瘤。该名患者所患的原发性心脏淋巴瘤则是一种罕见的恶性肿瘤，它仅占心脏肿瘤的1.3%，占结外淋巴瘤的0.5%，年发病率仅为千万分之1.8，实属罕见。就病理类型而言，同时具有双打击伴双表达的原发心脏高级别B细胞淋巴瘤就更加罕见了。目前全球仅见少数原发心脏淋巴瘤的个案报道，整体预后不乐观。45岁的王女士无明显诱因出现胸闷、气短，症状逐渐加重伴右下肢疼痛、无力，一个月后就诊于我院。检查结果显示：
右心房占位：粘液瘤可能？
下肢静脉血栓形成。
经过专家讨论，拟诊王女士为原发心脏粘液瘤。随后王女士接受了“心脏肿瘤切除术+右室表面临时起搏器安置术”，术中可见肿瘤蒂部位于右房房间隔卵圆窝及左房顶部，侵犯右房顶、左房顶及房间隔，肿瘤大小约5*7*8cm。术后患者胸闷、气短症状明显改善。病理及免疫组化、分子检测回报：(心脏肿瘤）高级别B细胞淋巴瘤，伴bcl-2、c-myc基因异位（双打击）。王女士休整一段时间后，转入我院血液科进行后续治疗。对这样一例罕见病例，考虑到患者术后不足1个月即要开始下一步的全身化疗，还要兼顾到淋巴瘤原发部位的特殊性、术后心功能的恢复、化疗药物对手术切口愈合的影响、大包块心脏淋巴瘤后期是否选择放疗及心脏放疗的可及性、疾病预后、新的靶向药物及免疫化疗的优势、为获得更好生存预后选择造血干细胞移植等等诸多困难问题，血液科非常重视。在郜玉太主任的带领下，积极查阅收集国内外近10年来有关原发心脏淋巴瘤的所有数据，发现相关数据仅是个案报道或小规模临床分析，这就意味着该病例将存在更多可探索性的治疗。患者及家属的配合和信任下，血液科依据最新年修订版《造血与淋巴组织肿瘤WHO分类》《NCCN指南及CSCO指南》，淋巴瘤MDT团队为其进一步完善了全身PET/CT、骨髓穿刺、骨髓活检，复查了血常规、血生化、病*血清学、风湿系列、血凝、血沉、免疫球蛋白等实验室检测，心电图、心脏彩超、双下肢深静脉彩超等，规范而精准地明确了诊断、分期及预后：原发心脏非霍奇金淋巴瘤（高级别B细胞淋巴瘤伴C-myc基因、Bcl-2基因重排，伴C-myc、Bcl-2表达）AnnArbor分期IE期、版Lugano分期IE期、aaIPI评分0分。通过我们的淋巴瘤MDT团队充分讨论，并结合其临床特点、体能评分、合并症指数等为其制定了个体化的治疗方案。然而，患者在化疗初期并不太顺利，治疗首日即出现靶向药物过敏反应，在随后治疗期间，相继出现了胃肠道不适、心力衰竭、化疗后重度骨髓抑制、发热、药物性肝损害、药物性周围神经病变、带状疱疹，可谓是一波三折，长期的住院治疗也让患者的焦虑情绪日渐加剧。为了增强患者的治疗信心，打消其心中顾虑，治疗期间我们多次与北京、天津、太原的全国知名淋巴瘤MDT团队进行线上、线下交流讨论。医院专家团队在详细了解了患者情况后，对我院制定的诊疗方案表示高度认可，并对治疗中可能出现的细节问题给予了宝贵而有价值的专业指导。正可谓“苦尽甘来终是甘，守得云开见日出”，后续的化疗逐渐变得顺畅起来。王女士在接受了2个疗程的化疗后康复出院，我院复诊时未发现淋巴瘤复发迹象，临床无特殊不适症状，病情稳定，处于完全缓解状态。什么是双打击伴双表达高级B细胞淋巴瘤？高级别B细胞淋巴瘤传统上被认为形态学表现为侵袭性形态伴有大量核分裂象、常有星空现象和高增殖指数（Ki-67）。这些形态学特征与侵袭性临床行为有关。过去常被列为高级别B细胞淋巴瘤的肿瘤包括套细胞淋巴瘤母细胞型和多形性亚型、淋巴母细胞淋巴瘤/白血病、Burkitt淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤高级别亚型和年WHO分类中的介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间未分类的B细胞淋巴瘤。在年修订的世界卫生组织（WHO）淋巴瘤分类中，高级别B细胞淋巴瘤一词被重新定义。这一类中的大多数病例包括亚组中的所谓双打击和三打击淋巴瘤，即具有MYC和BCL2和/或BCL6基因重排的高级别B细胞淋巴瘤。一小部分病例被定义为高级别B细胞淋巴瘤，非特指型（NOS）。这一组肿瘤具有异质性，包括没有双重/三重打击的肿瘤，以及不易归入弥漫性大B细胞淋巴瘤NOS或Burkitt淋巴瘤范畴的肿瘤。双表达淋巴瘤的定义是免疫组化分析提示的同时表达MYC和BCL2的弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。双表达表型约占DLBCL的20～30%，以ABC或非GCB亚型更为常见。值得注意的是，MYC/BCL2双表达与双重打击淋巴瘤/三重打击淋巴瘤相关，但不是同义词。总之，这些类型的淋巴瘤预后都非常差。淋巴瘤可长在什么部位？
淋巴瘤主要起源于淋巴组织，淋巴组织遍及全身，分布非常广泛。简单来说，就是除了头发和指甲以外，哪都可能受淋巴瘤侵犯。淋巴瘤非常狡猾，它通常表现为淋巴结肿大，像扁桃体、胃肠道、脾脏、骨髓、胸腺，都是富含淋巴组织的，这些地方肿大，都有可能是淋巴瘤；它也可以肿块的形式长在身体的任何部位：皮肤、眼睛、鼻子、口腔、胸部、腹腔、骨骼、骨髓、中枢系统等等，因此症状也多种多样，如果没有病理科医生的帮助，很难明确肿块的性质，所以进一步活检来明确性质是必不可少的。通常如何治疗淋巴瘤？很多新发的淋巴瘤患者最常问的一个问题是：我要不要接受手术治疗？那么，淋巴瘤该如何治疗呢？淋巴瘤是一个全身性疾病，累及淋巴造血系统的肿瘤，肿瘤细胞随淋巴和血液播散的可能性非常大，单一的肿瘤切除并不能解决根本问题，可能也只是降低了肿瘤负荷，即使手术切除后，一般也必须给予放化疗巩固以清除全身其他部位的肿瘤细胞。因此，淋巴瘤患者手术治疗不是首选治疗方式；除非患者因为肿瘤包块太大严重影响到其他器官的生理功能、或者是胃肠道淋巴瘤出血穿孔风险高的可以考虑首先进行手术治疗（但也并非绝对）。另外淋巴瘤手术通常是为了获得用于病理活检的组织样本。
淋巴瘤是目前治愈率最高的肿瘤之一，它的治疗过程本身也没那么可怕。目前，绝大多数的淋巴瘤亚型的主要治疗手段还是化疗，包括靶向药物治疗；对于某些亚型的淋巴瘤或者某些情况下，放疗也是非常必要的。现代淋巴瘤的治疗正向精准靶向治疗迈进，这是肿瘤界的里程碑式的进步，目前淋巴瘤治疗正处于各种免疫靶向治疗盛行的阶段，各种新型抗体的出现推动了整个精准靶向治疗体系的进步。此外，CART技术也将在年开展应用于淋巴瘤治疗。未来，我们有理由相信会有更多新药、新方法来改善淋巴瘤患者的生存预后。
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