支气管扩张症是一种可由多种原发病导致的病理改变,积极寻找其原因不但有助于采取针对性的治疗,还可避免某些昂贵的、非必需的辅助检查。
发生支气管扩张症的原因包括以下几个方面:
(1)既往下呼吸道感染:这是儿童及成人支气管扩张症的最常见原因,特别是细菌(包括百日咳杆菌)、支原体及病*(如麻疹病*、腺病*、流感病*等)感染。
气管壁由于慢性炎症而被破坏,纤毛细胞受损,黏液分泌增多,气道壁纤维化,支气管及周围肺组织瘢痕形成,逐渐进展为支气管扩张。
(2)肉芽肿性疾病:结核病也是我国支气管扩张的常见原因之一,尤其与上叶支气管扩张相关,其机制与细菌、病*感染导致的支扩相似。
(3)支气管肿瘤、异物吸入等引起支气管狭窄、阻塞,继而引起支气管-肺感染、肺不张,亦可导致支气管扩张,但一般范围较局限。
(4)先天发育异常:包括支气管软骨发育不全、先天性巨大气管-支气管症、马方综合征等,此类患者出生时即存在支气管扩张。
(5)免疫功能缺陷:尤其是抗体缺陷,会导致严重、持续或反复的感染,逐渐形成支气管扩张。这类患者可在婴幼儿期发病,亦可在成年后发病。
(6)纤毛运动异常:主要指原发性纤毛不动综合征,支气管纤毛清除黏液功能障碍,导致化脓性支气管感染、支气管扩张,多合并其他有纤毛部位的病变(包括流涕、听力障碍、慢性扁桃体炎、男性不育等)。
(7)结缔组织病:类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等结缔组织病均有合并支气管扩张症的病例报道。
(8)炎症性肠病:出现肺部并发症的炎症性肠病多为溃疡性结肠炎,其具体机制尚不完全明确,但考虑与免疫反应相关。
(9)其他少见原因:囊性纤维化在欧美国家白色人种中多见,我国少见。另外,支气管哮喘、变应性支气管肺曲霉病也可能是加重或诱发支扩的原因之一。
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